Czerniak złośliwy to nowotwór, który powstaje z komórek barwnikowych, a te rozwijają się z tkanki nerwowej powłok. Stanowi około 2% wszystkich zachorowań na nowotwory. Nowotwór ten powstaje z przekształconych melanocytów, czyli komórek barwnikowych skóry, które wytwarzają i gromadzą melaninę. W związku z tym nowotwór ten może pojawić się nie tylko na skórze, ale również tam, gdzie występują melanocyty, np. na błonach śluzowych jamy ustnej, odbytnicy.
Czerniak to nowotwór, który jest bardzo złośliwy i może dawać przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych, a także do płuc i mózgu. We wczesnym stadium rozwoju można go wyleczyć.
Bardzo ważne jest to, aby ludzie badali swoje znamiona, ponieważ wcześnie wykryty daje się wyleczyć. Można także zgłosić się na badanie do lekarza.
Na świecie notuje się każdego roku ponad 100000 zachorowań na czerniaka złośliwego. Najwięcej osób choruje w Australii, Nowej Zelandii, Stanach Zjednoczonych oraz w bogatych krajach europejskich, takich jak Szwajcaria, Norwegia.
W Polsce w 2010 roku liczba zachorowań na czerniaka skóry wynosiła u mężczyzn około 1200 (1,7%), a u kobiet 1350 (1,9%).
Liczba zachorowań na czerniaka złośliwego w Polsce w latach 1980 – 2010 wśród mężczyzn
| Rok | Liczba |
|---|---|
| 1980 | 265 |
| 1985 | 363 |
| 1990 | 413 |
| 1995 | 566 |
| 2000 | 770 |
| 2005 | 984 |
| 2010 | 1195 |
Liczba zachorowań na czerniaka złośliwego w Polsce w latach 1980 – 2010 wśród kobiet
| Rok | Liczba |
|---|---|
| 1980 | 346 |
| 1985 | 469 |
| 1990 | 500 |
| 1995 | 728 |
| 2000 | 961 |
| 2005 | 1205 |
| 2010 | 1350 |
Liczba zachorowań na czerniaka złośliwego w Polsce w latach 1980 – 2010 ogółem
| Rok | Liczba |
|---|---|
| 1980 | 611 |
| 1985 | 832 |
| 1990 | 913 |
| 1995 | 1294 |
| 2000 | 1731 |
| 2005 | 2189 |
| 2010 | 2545 |
Odsetek chorych na czerniaka wzrasta po 20. roku życia, natomiast najwięcej zachorowań w przypadku obu płci jest pomiędzy 50. a 64. rokiem życia. Tak więc ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. W przypadku obu płci ta tendencja jest rosnąca.
W latach 1980 – 2010, wśród mężczyzn w wieku 20 – 44 lata, zachorowalność na czerniaka wzrosła ponad dwukrotnie. Wśród mężczyzn w wieku 45 – 64 lata prawie trzykrotnie, a w najstarszej grupie wiekowej przyrost był pięciokrotny. Natomiast wśród kobiet obserwowano podobne tendencje. U młodych kobiet zachorowalność wzrosła dwukrotnie, wśród kobiet w średnim wieku trzykrotnie i ponad trzykrotnie wśród najstarszych kobiet.
Wśród chorych z czerniakiem w latach 2000 – 2002 jednoroczne wskaźniki przeżyć wynosiły u mężczyzn 80,0%, a u kobiet 86,8%. Natomiast w latach 2003 – 2005 wskaźnik przeżyć jednorocznych wyniósł wśród mężczyzn 82,5%, a u kobiet 84,8%.
Wśród mężczyzn czerniak złośliwy powoduje około 1,4% zgonów, a wśród kobiet 1,2% zgonów. W 2010 roku liczba zgonów mężczyzn wynosiła ponad 600, wśród kobiet 570.
Umieralność na czerniaka złośliwego w Polsce w latach 1965 – 2010 wśród mężczyzn
| Rok | Liczba |
|---|---|
| 1965 | 68 |
| 1970 | 97 |
| 1980 | 200 |
| 1990 | 307 |
| 2000 | 463 |
| 2010 | 621 |
Umieralność na czerniaka złośliwego w Polsce w latach 1965 – 2010 wśród kobiet
| Rok | Liczba |
|---|---|
| 1965 | 76 |
| 1970 | 127 |
| 1980 | 186 |
| 1990 | 350 |
| 2000 | 465 |
| 2010 | 570 |
Umieralność na czerniaka złośliwego w Polsce w latach 1965 – 2010 wśród ogółem
| Rok | Liczba |
|---|---|
| 1965 | 144 |
| 1970 | 224 |
| 1980 | 386 |
| 1990 | 657 |
| 2000 | 928 |
| 2010 | 1191 |
Najwięcej zgonów występuje po 50. roku życia, a około 15% zgonów odnotowano w młodszym wieku. Po 65. roku życia wśród mężczyzn było około 50% zgonów, a wśród kobiet 60%. Najwięcej zgonów z powodu czerniaka wśród mężczyzn jest w ósmej dekadzie życia, a u kobiet w dziewiątej. Ryzyko zgonu wzrasta wraz z wiekiem od piątej dekady życia.
Spis treści
Objawy czerniaka
Czerniak może się rozwinąć ze znamion barwnikowych już istniejących albo powstać na skórze niezmienionej. Należy zwracać uwagę na różnorodne zmiany, które dotyczą znamion już istniejących. Zmiany, które powinny niepokoić to:
1) zgrubienie,
2) zmiana kształtu,
3) zaczerwienienie wokół znamienia,
4) zmiany zabarwienia,
5) swędzenie,
6) powiększenie,
7) krwawienie.
Zmiany, które zachodzą w obrębie znamienia powinny budzić niepokój i określane są jako ABCD(E):
– A – asymetria – kształt znamienia zmienia się z okrągłej na niesymetryczną;
– B – brzegi – które są postrzępione i nierówne;
– C – kolor, z ang. color – zmiany zachodzące w zabarwieniu znamienia, czyli ściemnienie, rozjaśnienie oraz różne zabarwienia w obrębie tego samego znamienia;
– D – rozmiar i średnica znamienia, z ang. diameter – należy badać wszystkie znamiona o wielkości powyżej 6 mm;
– E – wzniesienie, z ang. elevation – znamię wyniosło się ponad otaczający je naskórek, jednak jeśli nie przekroczyło 1 mm grubości to nadal trudno wyczuć je pod palcem.
Objawy czerniaka złośliwego
| Rodzaj czerniaka | Charakterystyka |
|---|---|
| czerniak wywodzący się z plam soczewicowatych | - rozwija się od 5 do 25 lat; - powstaje z plam barwnikowych, które zazwyczaj są płaskie, mają nieregularny obrys oraz nierównomierne rozłożenie barwnika; |
| powierzchownie szerzący się czerniak | - jest to nierównomiernie zabarwiona plama, która ma nieregularną guzkowatą powierzchnię oraz nierówny obrys; |
| czerniak guzkowy | - zazwyczaj ma postać przebarwionego albo pozbawionego pigmentu guzka o szybkim wzroście; - poza tym jest wrzodziejący i przeważnie umiejscawia się na skórze głowy, pleców i karku; |
| czerniak bezbarwnikowy | - ma śladowe ilości barwnika lub nie ma go w ogóle; |
| czerniak akralny | - zazwyczaj umiejscawia się w okolicy okołopaznokciowej i podpaznokciowej stóp oraz dłoni; - ma postać barwnikowych plam, które ulegają rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej; |
| czerniak dystalny | - pojawia się na powierzchni stóp na dużym palcu oraz dłoni na kciuku, a także pod paznokciami; - zajmuje głębsze partie skóry; - szybko daje przerzuty. |
Czynniki ryzyka zachorowania na czerniaka złośliwego
Czynniki ryzyka związane z powstawaniem czerniaka to jasna karnacja skóry, jasne albo rude włosy oraz niebieskie tęczówki. Z tym związane są również oparzenia słoneczne oraz uszkodzenia skóry pod wpływem promieni słonecznych i promieniowania UV. Bardzo ważnym czynnikiem ryzyka powstania czerniaka są oparzenia słoneczne. Inne czynniki to: zespół zmian dysplastycznych, występowanie tzw. plam soczewicowatych, a także zachorowania na czerniaka w rodzinie.
Czynniki ryzyka związane z pojawieniem się czerniaka złośliwego to występowanie czerniaka w rodzinie chorego albo wcześniejsze zachorowanie u tego samego pacjenta oraz trwałe podrażnienia albo skaleczenia skóry. Szkodliwe są również nadmierne kąpiele słoneczne oraz korzystanie z solarium. Trzeba również zwrócić szczególną uwagę na znamiona wrodzone, znamiona dysplastyczne, znamiona występujące w miejscach drażnienia, a także duża liczba znamion barwnikowych. Wpływ mogą mieć również zmiany hormonalne okresu pokwitania, ciąży i połogu.
Diagnoza czerniaka złośliwego
Zmiany skórne, w przypadku których podejrzewa się czerniaka trzeba wyciąć w całości i oddać do badania histopatologicznego.
Jeżeli podejrzewa się czerniaka, to wykonuje się badanie diagnostyczne, jakim jest badanie ultrasonograficzne. Bada się regionalny obszar chłonny, co pozwoli wykryć powiększone węzły chłonne, które mogą mieć przerzuty czerniaka.
Wywiad chorobowy powinien przynieść informacje lekarzowi na temat stanu skóry pacjenta, czyli istniejących na niej znamion, a także na temat czynników, które zwiększają ryzyko zachorowania na czerniaka złośliwego. Bardzo ważne jest, aby chodzić do lekarza kontrolować swoją skórę co jakiś.
Podczas diagnozy wykorzystuje się badanie, jakim jest dermatoskopia lub wideodermatoskopia. Jedną z najprostszych technik dermatoskopowych jest „trzypunktowa skala dermoskopowa”, która opiera się na podejrzewaniu klinicznym czerniaka, jeżeli spełnia się dwa z trzech kryteriów:
1) asymetryczny rozkład struktur w obrębie zmiany,
2) atypowa siatka barwnikowa,
3) niebiesko – biały welon.
Czułość tej metody dochodzi do 96,3%, a swoistość do 94,2%. Wykorzystuje się także inne metody dermoskopowe, takie jak: metoda dermoskopowa ABCD, analiza wzoru, skala siedmiopunktowa, metoda Menziesa, algorytm CASH. Jednak metody te nie znajdują zastosowania do oceny zmian w lokalizacjach szczególnych, np. zmian na skórze dłoni i stóp, na skórze owłosionej głowy, narządach płciowych. Trzeba tu zastosować algorytm dermoskopowy.
Bardzo dobre jest gromadzenie dokumentacji fotograficznej na temat swoich znamion na całej powierzchni skóry i porównywanie je.
Aby rozpoznać czerniaka skóry konieczne jest przeprowadzenie histopatologicznego badania całej wyciętej chirurgicznie zmiany barwnikowej. Po rozpoznaniu należy wdrożyć odpowiednie leczenie.
Można wykonać dodatkowe badania, które pozwolą ocenić stopień zaawansowania czerniaka, a są to:
– badania krwi, np. morfologia, prób wątrobowe;
– zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej,
– ocena ultrasonograficzna jamy brzusznej i ewentualnie regionalnych węzłów chłonnych.
Możliwe jest również wykonanie badania tomografii komputerowej albo pozytonowej tomografii emisyjnej u chorych, u których rozpoznano czerniaka w stopniu III.
Klasyfikacja czerniaka złośliwego
Przy czerniaku stosuje się dwie klasyfikacje:
1) klasyfikacja Clarka – ocenia głębokość naciekania poszczególnych warstw skóry,
2) klasyfikacja Breslow – ocenia głębokość naciekania skóry w milimetrach.
Klasyfikacja Clarka
| Stopień | Głębokość naciekania |
|---|---|
| I | czerniak ograniczony do naskórka |
| II | czerniak nacieka warstwę brodawkowatą skóry |
| III | czerniak dochodzi do warstwy siateczkowatej skóry, ale bez jej naciekania |
| IV | czerniak nacieka warstwę siateczkowatą |
| V | czerniak nacieka tkankę podskórną |
Klasyfikacja Breslowa
| Stopień | Głębokość naciekania |
|---|---|
| I | ≤ 0,75 mm |
| II | 0,76 – 1,5 mm |
| III | 1,51 – 3,99 mm |
| IV | ≥ 4,0 mm |
Bardziej wiarygodna jest klasyfikacja Breslowa, ponieważ głębokość naciekania wyrażona jest w milimetrach.
Klasyfikacja kliniczna czerniaka
W klasyfikacji klinicznej wyróżnia się następujące postacie czerniaka:
1) postać powierzchowna,
2) postać guzowata,
3) czerniak w plamie soczewicowatej,
4) czerniak dosiebnych części ciała:
a) czerniak powierzchni dłoniowej lub podeszwowej,
b) czerniak podpaznokciowy.
Najczęściej występuje postać powierzchowna czerniaka, który stanowi 70% wszystkich zachorowań. Postać guzowata stanowi od 10% do 20%, a czerniak w plamie soczewicowatej około 5%, a czerniak dosiebnych części kończyn 5% wszystkich zachorowań.
Klasyfikacja TNM czerniaka
Cecha T, czyli wielkość guza:
T1a – grubość guza < 1,0 mm, bez owrzodzenia;
T1b – grubość guza < 1,0 mm, z owrzodzeniem;
T2a – grubość guza w przedziale 1,01 – 2,0 mm, bez owrzodzenia;
T2b – grubość guza w przedziale 1,01 – 2,0 mm, z owrzodzeniem;
T3a – grubość guza w przedziale 2,01 – 4,0 mm, bez owrzodzenia;
T3b – grubość guza w przedziale 2,01 – 4,0 mm, z owrzodzeniem;
T4a – grubość guza > 4,0 mm, bez owrzodzenia;
T4b – grubość guza > 40 mm, z owrzodzeniem.
Cecha N, czyli węzły chłonne:
N1a – liczba węzłów chłonnych z przerzutami 1, mikroprzerzut;
N1b – liczba węzłów chłonnych z przerzutami 1, makroprzerzut;
N2a – liczba węzłów chłonnych z przerzutami od 2 do 3, mikoprzerzut;
N2b – liczba węzłów chłonnych z przerzutami od 2 do 3, makroprzerzut;
N2c – liczba węzłów chłonnych z przerzutami od 2 do 3, przerzuty in-transit lub guzki satelitarne bez przerzutów do węzłów chłonnych;
N3 – liczba węzłów chłonnych z przerzutami 4 lub więcej albo pakiet węzłowy lub przerzuty in-transit/guzki satelitarne z jednoczesnymi przerzutami do węzłów chłonnych.
Cecha M, czyli przerzuty
M1a – umiejscowienie przerzutów w skórze, tkance podskórnej lub węzłach chłonnych pozaregionalnych, poziom LDH w surowicy krwi jest prawidłowy;
M1b – umiejscownie przerzutów w płucu, poziom LDH w surowicy krwi jest prawidłowy;
M1c – umiejscowienie przerzutów inne niż 1a i 1b, poziom LDH w surowicy krwi jest prawidłowy, każde umiejscowienie przerzutów w przypadku podwyższonego poziomu LDH w surowicy krwi.
Czerniak złośliwy daje przerzuty drogą naczyń chłonnych oraz krwionośnych. Przerzuty te dzieli się na:
1) przerzuty miejscowe – są wśród nich przerzuty:
– satelitarne, które są w bezpośrednim otoczeniu guza;
– tranzytowe, które są umiejscowione w przebiegu naczyń chłonnych;
– przerzuty do węzłów chłonnych, które znajdują się w najbliższym otoczeniu guza;
2) przerzuty odległe – mogą się znajdować , np. w płucach, wątrobie, kościach oraz mózgu.
Rodzaje czerniaka złośliwego
Można wyróżnić kilka rodzajów czerniaka złośliwego, które różnią się częstością występowania oraz rokowaniem:
1) Czerniak szerzący się powierzchownie – jest to najczęstsza odmiana czerniaka i dotyczy 60 – 70% wszystkich przypadków. Przeważnie powstaje na podłożu znamion barwnikowych.
2) Czerniak wywodzący się z plamy soczewicowatej – stanowi od 5 do 20% przypadków zachorowań.
3) Czerniak guzkowy – stanowi 10 – 30% przypadków zachorowań i jest najgorzej rokująca odmianą. Wychodzi ze znamion barwnikowych albo ze skóry zdrowej, grozi przerzutami.
4) Czerniak niesklasyfikowany – ma cechy kliniczne dwóch wyżej wymienionych.
5) Czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych – stanowi 5% przypadków zachorowań.
6) Czerniak wywodzący się ze znamion błękitnych – to bardzo rzadka postać czerniaka.
7) Czerniak dystalny – stanowi 5 – 10% przypadków i zajmuje palce kończyn oraz okolice paznokciowe. Przeważnie dotyka osoby po 70. roku życia i częściej kobiety.
8) Czerniak akralny – stanowi 5 – 10% przypadków zachorowań i lokuje się w obrębie dosiebnych odcinków rąk i stóp.
9) Czerniak bezbarwnikowy – to jedna z najcięższych postaci nowotworu.
Umiejscowienie czerniaka złośliwego
Najczęściej czerniak występuje na skórze, ale może również pojawić się w innych miejscach. Powstaje w skórze niezmienionej albo na bazie znamienia barwnikowego. Nietypowe umiejscowienie czerniaka w obrębie skóry i błon śluzowych to czerniak złośliwy:
1) błony śluzowej jamy ustnej,
2) przełyku,
3) sromu i pochwy,
4) męskich narządów płciowych,
5) okolicy odbytu i odbytnicy,
6) łożyska paznokcia,
7) okolicy podeszwowej,
8) powieki.
Przyczyny powstawania czerniaka złośliwego
Etiologia powstawania czerniaka złośliwego nie jest do końca poznana. Duży wpływa ma narażenie się na działanie promieniowania UV, które przyczynia się do powstawania zmian mutagennych w DNA narażonych komórek. W związku z tym na zachorowanie najbardziej narażone są osoby, które lubią się opalać, korzystać z solarium lub pracują w miejscu, gdzie są narażone na działanie promieniowania UV.
Poza tym istnieje pewnie zespół predyspozycji genetycznych, które wpływają na powstawanie czerniaka. Dotyka on osoby przeważnie rasy białej, które mają jasną karnację, jasne oczy, blond lub rude włosy, mają piegi, a ich skóra trudno się opala i łatwo doznaje poparzeń słonecznych.
Warto również zwrócić uwagę na to, czy czerniak występował w rodzinie, ponieważ to również ma wpływa na jego powstawanie.
Wpływ na jego powstanie może mieć również stałe drażnienie oraz urazy, a także naturalne przemiany hormonalne, takie jak pokwitanie, ciąża, poług.
Leczenie czerniaka
Czerniaka leczy się chirurgicznie oraz przy wykorzystaniu izolowaniej kończynowej chemioterapii perfuzyjnej, a także stosuje się w niektórych przypadkach radioterapię i chemioterapię.
Leczenie chirurgiczne
Leczenie chirurgiczne czerniaka polega na całkowitym wycięciu nowotworu razem z marginesem skóry zdrowej o szerokości 1 cm dla czerniaka o grubości do 2 mm. Kiedy grubość naciekania jest większa niż 2 cm to usuwa się 2 – 3 cm skóry zdrowej. Jeżeli regionalne węzły chłonne są wyczuwalne i powierzchniowe, to należy je wyciąć. Natomiast jeżeli węzły chłonne nie są wyczuwalne, a czerniak jest grubszy niż jeden milimetr, to należy dokonać oceny regionalnych węzłów chłonnych przy wykorzystaniu metody identyfikacji i badania węzła wartowniczego.
Zalecane marginesy radykalnego leczenia zmiany pierwotnej czerniaka
| Grubość czerniaka | Zalecany margines kliniczny |
|---|---|
| In situ | 0,5 cm |
| ≤ 2,0 mm | 1 cm |
| > 2,0 mm | 2 cm |
Izolowana kończynowa chemioterapia perfuzyjna
Izolowaną kończynową chemioterapię perfuzyjną wykonuje się wtedy, gdy istnieją przerzuty do skóry lub tkanki podskórnej i są one w odległości większej niż 2 cm od brzegu guza pierwotnego. Metoda ta polega na podaniu dużych dawek przeciwnowotworowych do kończyny, która jest izolowana od krążenia systemowego.
Radioterapia
W leczeniu czerniaka, w niektórych przypadkach, stosuje się radioterapię. Można ją wykonać, gdy chory nie kwalifikuje się do zabiegu operacyjnego albo, gdy nie zgadza się na operację. Stosuje się ją jako leczenie miejscowe, gdy brak jest możliwości wykonania zabiegu radykalnego albo jako leczenie uzupełniające operację, gdy nie była na doszczętna. Można ją zastosować paliatywnie, kiedy są przerzuty do kości i jako leczenie uzupełniaj ące w przypadku czerniaka gałki ocznej.
Chemioterapia
Chemioterapię przy czerniaku stosuje się jako leczenie paliatywne, które ma na celu złagodzić objawy wyrządzone przez nowotwór. Chemioterapię można również zastosować przy nieoperacyjnych zmianach w obrębie skóry albo powierzchniowych węzłów chłonnych o ograniczonej wielkości guza. Możliwa jest także przy pojedynczych i rozsianych zmianach w płucach i też, gdy miałaby ona korzystnie wpłynąć na życie chorego.
Rokowania przy czerniaku złośliwym
W przypadku tej choroby rokowanie zależy od głębokości naciekania, a także stopnia zaawansowania klinicznego czerniaka. We wczesnym stadium choroby wyleczalności dochodzi do 90% – 100%.
Zapobieganie powstawaniu czerniaka złośliwego
Przy zapobieganiu rozwojowi tego nowotworu najważniejsza jest zmiana nawyków zdrowotnych oraz wykonywanie badań przesiewowych. Osoby, które są z grupy podwyższonego ryzyka powinny stosować kremy z filtrem oraz oglądać swoje znamiona.
Niektórzy zalecają profilaktyczne usuwanie znamion, które wyglądają podejrzanie, a następnie oddać je do badania histopatologicznego.